再生障碍性贫血(AA)是一种以什么为特征的骨髓衰竭性疾病?
骨髓中造血干细胞减少或功能缺陷
骨髓中白血病细胞大量增殖
骨髓纤维组织异常增生
骨髓中浆细胞恶性克隆性增殖
目前,对于不适合异基因造血干细胞移植的重型再生障碍性贫血(SAA)患者,标准的一线免疫抑制治疗方案通常是指?
环孢素A(CsA)单药
抗胸腺细胞球蛋白(ATG)联合环孢素A(CsA)
大剂量糖皮质激素冲击
单用促血小板生成素(TPO)受体激动剂
以下哪些指标通常用于评估再生障碍性贫血患者免疫抑制治疗(IST)后的血液学反应?
脱离输血依赖
中性粒细胞绝对值(ANC)≥0.5×10⁹/L
血红蛋白(Hb)≥100 g/L
血小板计数(PLT)≥20×10⁹/L
骨髓增生程度恢复至正常
重型再生障碍性贫血(SAA)的诊断标准中,骨髓细胞增生程度通常低于______%。
在ATG联合CsA方案治疗SAA后,通常需要多长时间来评估初始治疗反应?
影响再生障碍性贫血患者免疫抑制治疗(IST)疗效的预后因素可能包括?
患者年龄
治疗前中性粒细胞绝对值(ANC)
疾病严重程度(NSAA vs. SAA)
是否存在阵发性睡眠性血红蛋白尿症(PNH)克隆
HLA配型相合度
接受免疫抑制治疗后,部分患者可能出现复发,其定义通常为达到血液学反应后,血细胞计数再次下降并需要______或满足SAA诊断标准。
对于免疫抑制治疗(IST)无效或复发的重型再生障碍性贫血(SAA)患者,可考虑的二线治疗方案不包括以下哪项?
尝试第二种ATG(如兔源ATG)
使用促血小板生成素(TPO)受体激动剂(如艾曲泊帕)
进行同胞全相合异基因造血干细胞移植
长期大剂量使用糖皮质激素维持
艾曲泊帕等TPO受体激动剂在AA治疗中的作用机制主要是刺激______和______的增殖与分化。
在评估IST后造血功能改善时,除了外周血象,下列哪项检查对评估骨髓造血储备和克隆演变有重要意义?
免疫抑制治疗(IST)后,患者需要长期监测环孢素A(CsA)的血药浓度,主要目的是?
确保达到有效治疗浓度
避免肾毒性等不良反应
根据浓度调整CsA剂量
预测治疗反应率
替代血常规检查
在IST治疗期间,预防性使用抗真菌药物(如泊沙康唑)和抗病毒药物(如阿昔洛韦)主要目的是预防______和______感染。
关于再生障碍性贫血的发病机制,目前认为占主导地位的是?
T淋巴细胞介导的自身免疫反应攻击造血干细胞
造血干细胞内在缺陷(如端粒酶基因突变)
骨髓微环境支持功能异常
维生素B12或叶酸缺乏
部分AA患者IST后出现阵发性睡眠性血红蛋白尿症(PNH)克隆扩增,其检测的金标准方法是______。
在IST治疗前,为排除先天性骨髓衰竭综合征(如范可尼贫血),对年轻患者应常规进行哪项检查?
以下哪些是免疫抑制治疗(IST)后,患者造血功能获得“完全缓解”(CR)可能达到的血液学标准?
血红蛋白(Hb)≥110 g/L(未输血)
中性粒细胞绝对值(ANC)≥1.5×10⁹/L
血小板计数(PLT)≥100×10⁹/L
网织红细胞绝对值正常
骨髓增生正常,无病态造血
长期随访发现,接受IST的AA患者远期风险之一是继发______,需要定期监测骨髓形态和细胞遗传学。
在评估IST疗效的研究中,通常将治疗后至少几个月内维持血液学反应定义为治疗有效?
1个月
3个月
6个月
不需要维持时间,有反应即有效
除了血液学反应,评价IST对AA患者生活质量的改善,常关注的指标包括______状态和______依赖性的降低。