脊髓性肌萎缩症（SMA）的遗传方式是？
常染色体显性遗传
常染色体隐性遗传
X连锁隐性遗传
X连锁显性遗传
SMA的发病率约为？
1/5000-1/3000
1/10000-1/6000
1/20000-1/10000
1/50000-1/30000
SMA基因检测中，诊断的金标准是分析哪个基因？
SMN2基因
DMD基因
SMN1基因
SMN3基因
SMA2型患者未给予呼吸支持时，约有多少比例可存活至25岁？
SMA0型的最大运动能力特征是？
可独坐
可独走
未获得任何运动里程碑
独走但随病情进展丧失
诺西那生（Nusinersen）治疗SMA的作用机制是？
替代缺失的SMN1基因
促进SMN2基因第7号外显子转录，增加SMN蛋白
直接补充SMN蛋白
抑制SMN蛋白降解
SMA患者肌电图检查的典型表现不包括？
纤颤电位
束颤电位
外周神经传导速度减慢
异常宽大的动作电位
关于SMA患者脊柱侧弯的管理，以下说法正确的是？
脊柱侧弯角度＞10°时建议使用矫形器
脊柱侧弯角度＞20°时建议使用矫形器
主弯Cobb角≥30°即可手术干预
每年进展≥5°即需手术
SMA患儿拍背排痰时，叩击频率应为？
60-80次/分
80-100次/分
100-120次/分
140-160次/分
SMA患儿鼻饲喂养时，上身应抬高多少度？
15°-30°
30°-45°
45°-60°
60°-90°
对于持续喂养、达到目标喂养量的SMA患儿，胃残余量≥多少时应减少喂养量或减慢喂养速度？
SMA患儿使用Braden Q评分法评估压疮风险，高危的评分标准是？
关于SMA患儿的饮食护理，以下哪项是错误的？
食物宜软烂，方便咀嚼
饮食应避免高脂肪食物
食物不宜过稀，防止流入气道
剧烈哭吵时可催促患儿尽快进食
SMA患儿腰椎穿刺后，应严格卧床休息保持平卧多长时间？
SMA是一种罕见的常染色体隐性遗传疾病，感觉神经元一般不会受累。
SMA3型患者起病年龄＞18个月，寿命基本正常，可独走但随病情进展可能丧失独走能力。
SMA患儿胃食管反流时应取右侧卧位，胃潴留时应取左侧卧位。
SMA1型和2型患儿极易出现脊柱侧弯，60%-90%的患者在儿童早期出现脊柱侧凸并持续发展。
SMA患儿禁食后易出现低血糖情况，应避免禁食时间过长，一般每8小时内应给予营养摄入。