第47章 皮肤淀粉样变


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原发性局限性皮肤淀粉样变(斑状和苔藓样)中,沉积的淀粉样物质主要来源于:
免疫球蛋白轻链
血清淀粉样A蛋白 (SAA)
角质形成细胞凋亡后的角蛋白
成纤维细胞分泌的胶原
浆细胞产生的重链
下列哪项皮肤表现最具有系统性AL淀粉样变的诊断提示价值?
胫前坚实褐色丘疹
肩胛间区波纹状色素沉着
眼睑紫癜及蜡样丘疹
掌跖弥漫性角化过度
口腔网状白纹
确诊系统性AL淀粉样变后,最应优先评估且决定预后的受累器官是:
肝脏
肺脏
心脏
脾脏
骨骼
斑状淀粉样变(Macular amyloidosis)最典型的临床形态及好发部位是:
面部蝶形红斑
肩胛间区或上背部波纹状、网状褐色色素沉着
四肢伸侧银白色鳞屑性斑块
掌跖脓疱和脱屑
躯干多发水滴状色素减退斑
苔藓样淀粉样变(Lichen amyloidosis)最常需要鉴别的疾病是:
结节性红斑
慢性单纯性苔藓、肥厚性扁平苔藓、结节性痒疹
白癜风
玫瑰糠疹
荨麻疹
原发性局限性皮肤淀粉样变(斑状/苔藓样)的基础治疗策略是:
立即启动系统化疗
避免摩擦和搔抓,外用强效糖皮质激素及止痒治疗
全身大剂量糖皮质激素冲击
口服抗组胺药即可治愈
局部放射治疗
以下为多选题
系统性AL淀粉样变累及皮肤或黏膜时,可见的临床表现包括:
眼睑紫癜
蜡样丘疹或结节
巨舌
皮肤脆性增加和出血性大疱
Darier征阳性风团
苔藓样淀粉样变在临床上需与下列哪些疾病进行鉴别?
扁平苔藓
慢性单纯性苔藓
结节性痒疹
肥厚性扁平苔藓
盘状红斑狼疮
当皮肤淀粉样变患者出现以下哪些“红旗”征象时,应高度警惕系统性淀粉样变?
眼周紫癜或反复不明原因紫癜
蛋白尿或肾病综合征
限局于肩胛区波纹状色沉多年稳定
限制性心肌病、低电压心电图
周围神经病变或体位性低血压
皮肤淀粉样变的组织病理学特征包括:
真皮乳头层可见无定形嗜酸性物质沉积
刚果红染色阳性,偏振光下苹果绿双折光
结晶紫染色阳性
表皮基底细胞空泡化及色素失禁
血管壁纤维素样坏死

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