2026年8月N2层级培训理论试题

本试卷共20题，满分100分。其中单项选择题15题，每题5分；判断题5题，每题5分。请仔细阅读题干，选择或判断最符合题意的答案，祝您考试顺利！

Q1:姓名

填空1

Q2:脊髓性肌萎缩症（SMA）的遗传方式是？

常染色体显性遗传

常染色体隐性遗传

X连锁隐性遗传

X连锁显性遗传

Q3:SMA的发病率约为？

1/5000-1/3000

1/10000-1/6000

1/20000-1/10000

1/50000-1/30000

Q4:SMA基因检测中，诊断的金标准是分析哪个基因？

SMN2基因

DMD基因

SMN1基因

SMN3基因

Q5:以下哪项是SMA1型的起病年龄？

出生前

生后至6个月

6-18个月

＞18个月

Q6:SMA2型患者未给予呼吸支持时，约有多少比例可存活至25岁？

30%

50%

70%

90%

Q7:SMA0型的最大运动能力特征是？

可独坐

可独走

未获得任何运动里程碑

独走但随病情进展丧失

Q8:诺西那生（Nusinersen）治疗SMA的作用机制是？

替代缺失的SMN1基因

促进SMN2基因第7号外显子转录，增加SMN蛋白

直接补充SMN蛋白

抑制SMN蛋白降解

Q9:SMA患者肌电图检查的典型表现不包括？

纤颤电位

束颤电位

外周神经传导速度减慢

异常宽大的动作电位

Q10:关于SMA患者脊柱侧弯的管理，以下说法正确的是？

脊柱侧弯角度＞10°时建议使用矫形器

脊柱侧弯角度＞20°时建议使用矫形器

主弯Cobb角≥30°即可手术干预

每年进展≥5°即需手术

Q11:SMA患儿拍背排痰时，叩击频率应为？

60-80次/分

80-100次/分

100-120次/分

140-160次/分

Q12:SMA患儿鼻饲喂养时，上身应抬高多少度？

15°-30°

30°-45°

45°-60°

60°-90°

Q13:对于持续喂养、达到目标喂养量的SMA患儿，胃残余量≥多少时应减少喂养量或减慢喂养速度？

1h喂养量

2h喂养量

3h喂养量

4h喂养量

Q14:SMA患儿使用Braden Q评分法评估压疮风险，高危的评分标准是？

≤10分

≤12分

≤14分

≤16分

Q15:关于SMA患儿的饮食护理，以下哪项是错误的？

食物宜软烂，方便咀嚼

饮食应避免高脂肪食物

食物不宜过稀，防止流入气道

剧烈哭吵时可催促患儿尽快进食

Q16:SMA患儿腰椎穿刺后，应严格卧床休息保持平卧多长时间？

1-2小时

2-4小时

4-6小时

6-8小时

Q17:SMA是一种罕见的常染色体隐性遗传疾病，感觉神经元一般不会受累。

正确

错误

Q18:SMA3型患者起病年龄＞18个月，寿命基本正常，可独走但随病情进展可能丧失独走能力。

正确

错误

Q19:SMA患儿胃食管反流时应取右侧卧位，胃潴留时应取左侧卧位。

正确

错误

Q20:SMA1型和2型患儿极易出现脊柱侧弯，60%-90%的患者在儿童早期出现脊柱侧凸并持续发展。

正确

错误

Q21:SMA患儿禁食后易出现低血糖情况，应避免禁食时间过长，一般每8小时内应给予营养摄入。

正确

错误

2026年8月N2层级培训理论试题

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